La non-compaction du ventricule gauche (NCVG) est une cardiomyopathie rare décrite chez l’humain et associée à une dilatation sévère de l’oreillette gauche. Chez l’homme, la non-compaction ventriculaire (NCV) se caractérise par une hypertrophie concentrique du myocarde ventriculaire secondaire à une hypertrabéculation. Normalement, le myocarde d’un cœur de mammifère immature commence par une seule couche de cellules qui s'épaissit ensuite pour former des projections musculaires (myocarde trabéculaire). Les trabécules et les récessus intertrabéculaires augmentent la surface pour faciliter les échanges d’oxygène et le développement des fibres de Purkinje. Ensuite, les trabécules subissent un processus de compaction pour former le myocarde typique. Dans le cas de la NCV, cette étape est défectueuse, entraînant une hypertrabéculation et une dysfonction diastolique similaire à la cardiomyopathie hypertrophique (CMH). La région apicale du ventricule est la dernière à se compacter et est donc toujours affectée.

Il existe plusieurs schémas de classification humaine pour la NCVG. Ceux-ci incluent les formes congénitales ou acquises — ces dernières étant une réponse adaptative —, ainsi que les formes isolées ou non isolées (associées à d'autres anomalies cardiaques congénitales). Dans la NCVG congénitale, des mutations génétiques codant des protéines spécifiques sont impliquées.

Une étude récente menée par des vétérinaires australiens a décrit deux cas de non-compaction congénitale isolée du ventricule gauche chez deux jeunes chiens.

Premier cas : un chien mâle croisé Jack Russell Terrier, âgé de 10 mois et pesant 5 kg, a été présenté chez son vétérinaire pour une toux et une faiblesse persistantes depuis trois semaines. Aucun antécédent médical notable n’a été rapporté. L'examen clinique était normal, sans bruits respiratoires anormaux ni souffle cardiaque, et les analyses sanguines n’ont révélé aucune anomalie.

Des radiographies thoraciques (latérale droite, latérale gauche et ventro-dorsale) ont montré une dilatation marquée et disproportionnée de l’oreillette gauche, sans dilatation des autres cavités cardiaques.

Le chien a été référé à un cardiologue spécialisé. Les tests réalisés ont suggéré une non-compaction du ventricule gauche. Le diagnostic a été établi sur la base d’une combinaison de signes : une hypertrabéculation du myocarde ventriculaire gauche, une communication des récessus intertrabéculaires avec la lumière ventriculaire, et un ratio télésystolique entre les couches internes non compactées et externes compactées supérieur à 2. Par la suite, le chien a rapidement développé une insuffisance cardiaque congestive gauche et a été euthanasié pour des raisons humanitaires, sans autopsie.

Deuxième cas : un chien mâle croisé Jack Russell Terrier de 5 mois, pesant 3,7 kg, a été présenté pour une dyspnée aiguë et une toux. Aucun antécédent médical pertinent n’a été signalé. L’examen clinique a révélé une tachycardie, une tachypnée avec effort abdominal, des crépitements pulmonaires généralisés à l'auscultation et une faible saturation en oxygène, sans souffle cardiaque détectable.

Une échocardiographie, réalisée par le même radiologue que pour le premier cas, a permis de diagnostiquer une NCVG et un petit anévrisme du septum ventriculaire périmembraneux, jugé cliniquement insignifiant. Les propriétaires ont opté pour une euthanasie humanitaire et ont refusé l’autopsie.

D’après les auteurs de l’étude : « Il s’agit du premier rapport de cas décrivant une NCVG congénitale isolée chez deux jeunes chiens présentant des symptômes cliniques similaires, accompagnés de résultats radiographiques et échocardiographiques complets. »

La non-compaction ventriculaire n’a été signalée que dans trois autres cas chez les animaux : deux chats et un chien, tous présentant des malformations cardiaques concomitantes (NCV non isolée). Un seul chat avait subi une échocardiographie, ce qui souligne le manque d'informations échographiques sur la NCV chez les animaux.

Les deux chiens décrits dans cette étude peuvent être classés comme présentant une forme congénitale, en raison de leur jeune âge et de l'absence d'antécédents ou de signes cliniques anormaux susceptibles d'induire un remodelage cardiaque. L’absence d’anomalies cardiaques congénitales simultanées détectées à l’échocardiographie confirme le diagnostic de NCVG isolée.

En conclusion, la cardiomyopathie non compactée du ventricule gauche est une « cardiomyopathie rare mais de plus en plus reconnue chez les animaux ». Dans sa forme congénitale isolée chez les jeunes chiens, elle peut ne pas s’accompagner d’un souffle cardiaque, et les radiographies peuvent révéler une dilatation inhabituelle, marquée et disproportionnée de l’oreillette gauche.

Les auteurs ajoutent qu'un diagnostic ante mortem peut être posé grâce à l’échocardiographie, en identifiant l’hypertrabéculation, la communication des récessus intertrabéculaires avec la lumière ventriculaire, et en mesurant le ratio non compacté/compacté à la fin de la systole.

Le pronostic est mauvais et il n'existe aucun traitement curatif. La prise en charge ne vise qu’à soulager les symptômes cliniques du patient.