Non-compactie van de linkerventrikel (NCVG) is een zeldzame cardiomyopathie die bij mensen wordt beschreven en gepaard gaat met ernstige dilatatie van het linkeratrium. Bij mensen wordt ventriculaire non-compactie (NCV) gekenmerkt door concentrische hypertrofie van het ventriculaire myocard als gevolg van hypertrabeculatie. Normaal gesproken begint het myocardium van een onvolgroeid zoogdierhart met een enkele laag cellen die vervolgens dikker wordt en spieruitsteeksels vormt (trabeculair myocardium). De trabeculae en intertrabeculaire recessen vergroten het oppervlak om de zuurstofuitwisseling en de ontwikkeling van Purkinje-vezels te vergemakkelijken. Vervolgens ondergaan de trabeculae een verdichtingsproces om het typische myocardium te vormen. Bij NCV verloopt deze fase niet goed, wat leidt tot hypertrabeculatie en diastolische disfunctie die vergelijkbaar is met hypertrofische cardiomyopathie (HCM). Het apicale gebied van de ventrikel is het laatste dat verdicht en wordt daarom altijd aangetast.

Voor NCVG bij mensen bestaan er verschillende classificatiesystemen. Deze omvatten aangeboren of verworven vormen – waarbij de laatste een adaptieve reactie zijn – en geïsoleerde of niet-geïsoleerde vormen (in combinatie met andere aangeboren hartafwijkingen). Bij aangeboren NCVG zijn genetische mutaties betrokken die coderen voor specifieke eiwitten.

Een studie uit 2025 door Australische dierenartsen beschrijft twee gevallen van geïsoleerde aangeboren non-compactie van de linkerhartkamer bij twee jonge honden.

Eerste casus: een 10 maanden oude reu (Jack Russell Terrier kruising), met een gewicht van 5 kg, werd bij de dierenarts gebracht vanwege een aanhoudende hoest en zwakte die al drie weken aanhielden. Er werd geen noemenswaardige medische voorgeschiedenis gemeld. Het klinisch onderzoek was normaal, zonder abnormale ademhalingsgeluiden of hartruis, en bloedonderzoek bracht geen afwijkingen aan het licht.

Röntgenfoto's van de borstkas (rechts lateraal, links lateraal en ventro-dorsaal) toonden een duidelijke en onevenredige verwijding van het linkeratrium, zonder verwijding van de andere hartholtes.

De hond werd doorverwezen naar een gespecialiseerde cardioloog. De uitgevoerde tests wezen op een niet-verdichting van de linkerhartkamer. De diagnose werd gesteld op basis van een combinatie van symptomen: hypertrabeculatie van het linkerhartspierweefsel, communicatie tussen de intertrabeculaire recessen en het ventrikellumen, en een telesystolische verhouding tussen de niet-verdichte binnenste lagen en de verdichte buitenste lagen van meer dan 2. Vervolgens ontwikkelde de hond snel congestief linkerhartfalen en werd hij om humane redenen geëuthanaseerd, zonder autopsie.

Tweede casus: een 5 maanden oude reu (Jack Russell Terrier kruising), met een gewicht van 3,7 kg, werd aangeboden met acute dyspneu en hoesten. Er werd geen relevante medische voorgeschiedenis gemeld. Het klinisch onderzoek bracht tachycardie, tachypneu met abdominale inspanning, algemene longcrepitatie bij auscultatie en een lage zuurstofsaturatie aan het licht, zonder waarneembare hartruis.

Een echocardiografie, uitgevoerd door dezelfde radioloog als in de eerste casus, leidde tot de diagnose van NCVG en een klein aneurysma van het perimembraneuze ventriculaire septum, dat klinisch niet significant werd geacht. De eigenaren kozen voor humane euthanasie en wilden geen autopsie.

Volgens de auteurs van de studie is dit “het eerste casusrapport waarin geïsoleerde congenitale NCVG wordt beschreven bij twee jonge honden met vergelijkbare klinische symptomen, vergezeld van volledige radiografische en echocardiografische resultaten.”

Ventriculaire non-compactie is slechts in drie andere gevallen bij dieren gemeld: twee katten en een hond, die allemaal bijkomende hartafwijkingen hadden (niet-geïsoleerde NCV). Slechts één kat had een echocardiografie ondergaan, wat het gebrek aan echografische informatie over NCV bij dieren onderstreept.

De twee honden die in deze studie worden beschreven, kunnen worden geclassificeerd als een congenitale vorm, vanwege hun jonge leeftijd en de afwezigheid van een voorgeschiedenis of abnormale klinische tekenen die hartremodellering zouden kunnen veroorzaken. De afwezigheid van simultane congenitale hartafwijkingen bij de echocardiografie bevestigt de diagnose van geïsoleerde NCVG.

Concluderend kan worden gesteld dat niet-gecompacteerde cardiomyopathie van de linkerhartkamer een “zeldzame maar steeds vaker erkende cardiomyopathie bij dieren” is. In de geïsoleerde aangeboren vorm bij jonge honden gaat deze aandoening mogelijk niet gepaard met een hartruis, en kunnen röntgenfoto's een ongebruikelijke, duidelijke en onevenredige dilatatie van het linkeratrium aan het licht brengen.

De auteurs voegen hieraan toe dat een ante mortem diagnose kan worden gesteld door middel van echocardiografie, waarbij hypertrabeculatie en de verbinding tussen de intertrabeculaire recessen en het ventriculaire lumen worden geïdentificeerd en de verhouding tussen niet-gecompacteerd en gecompacteerd aan het einde van de systole wordt gemeten.

De prognose is slecht en er bestaat geen curatieve behandeling. De behandeling is uitsluitend gericht op het verlichten van de klinische symptomen van de patiënt.